Síndrome de Moebius: Cuando los niños no pueden sonreír
El síndrome de Moebius es una afección congénita rara, presente al nacer, que resulta del subdesarrollo de los nervios faciales que controlan algunos de los movimientos oculares y las expresiones faciales.
La afección también puede comprometer los nervios responsables del habla, la masticación y la deglución; se observa en 1 de 250 000 nacimientos.
Las causas son múltiples, tanto genéticas como factores teratogénicos y anomalías de la placenta.
El común denominador es la agenesia (falta de desarrollo) o destrucción de los núcleos de los nervios faciales o el óculo motor externo, secundario a una alteración vascular temprana en el desarrollo fetal, explicó el médico pediatra Iván Wilson.
La mayoría de estos casos son aislados, es decir, no hay historia familiar previa de casos similares pero en los casos en que hay antecedentes familiares, se puede solicitar asesoría genética ya que existe el riesgo de transmitir la afección de padres a hijos.
El diagnóstico es clínico, ya que estos pacientes tienen una facies caracterizada por un puente nasal largo y cuadrado, cara de “máscara” y labios entreabiertos.
Las personas con síndrome de Moebius pueden experimentar:
- Debilidad o parálisis completa de los músculos faciales.
- Dificultad para tragar o chupar.
- Dificultades para hablar y babeo frecuente.
- Incapacidad para formar expresiones faciales, como sonreír, fruncir el ceño, levantar las cejas, fruncir los labios o cerrar los ojos.
- Paladar hendido.
- Problemas dentales.
- Problemas de manos y pies, incluido pie zambo y dedos fusionados o perdidos (sindactilia).
- Paladar alto.
- Ojos irritados y secos.
- Retrasos del motor.
- Síndrome de Polonia (anomalías de la pared torácica y de las extremidades superiores).
- Estrabismo (ojos cruzados).
“El tratamiento va dirigido a mejorar la calidad de vida del paciente, ya que no hay un tratamiento curativo. La atención médica del niño requerirá una variedad de especialistas, incluidos neurólogos, oftalmólogos, cirujanos plásticos, otorrinolaringólogos y patólogos del habla”, añadió el Dr. Wilson.
El síndrome de Moebius puede afectar los nervios craneales responsables del control de los músculos de la lengua, la mandíbula, la laringe y la garganta, así como los que producen el habla.
Como resultado, los niños con síndrome de Moebius pueden tener problemas con la articulación y resonancia adecuadas.
Los casos graves de síndrome de Moebius también pueden requerir un biberón especial o una sonda de alimentación para ayudar con una nutrición adecuada.
Sin embargo, las dificultades para alimentarse tienden a mejorar con la edad, a medida que los niños desarrollan un control motor adecuado. La fisioterapia y la terapia del habla pueden ayudar a los niños a obtener un mayor control del habla y la alimentación, así como a mejorar la coordinación general y las habilidades motoras.
Las dificultades para alimentarse también pueden provocar la acumulación de alimentos detrás de los dientes, lo que provoca caries.
El uso frecuente del hilo dental y el cepillado de los dientes puede ayudar a prevenir la acumulación y daño en los dientes y encías.
Para los niños con paladar hendido, es posible que se requiera ortodoncia para alinear los dientes y las mandíbulas.
Es posible que se requiera cirugía para ayudar a corregir el estrabismo (ojos cruzados) o para transferir nervios y músculos a la cara, mejorando la capacidad de sonreír.
La cirugía reconstructiva también puede ayudar a abordar las diferencias faciales, de las extremidades y de la mandíbula.
Nota: Jean Carlos Gonzalez Remond
