Hemofilia: pacientes que deben ‘adaptarse al cambio’
“Adaptarse al cambio”…, es el lema que este año utiliza la Federación Mundial de la Hemofilia, que se conmemora el próximo, 17 de abril.
La fecha se conmemora desde 1989 por el natalicio de su fundador, Frank Schnabel quien padeció hemofilia “A” grave; para sensibilizar a la población sobre este mal que aqueja mayormente a los hijos varones de madres portadoras de la enfermedad, cuya sangre no logra coagularse.
Conocida antiguamente como la enfermedad de los reyes, por los problemas que les ocasionó a las monarquías europeas, a la Casa de Borbón con el fallecimiento de dos de sus hijos (Alfonso y Gonzalo) desangrados y a los zares de Rusia, con su hijo Alexis Romanov, también aquejado con esta dolencia.
Sobre este tema la Dra. Yanibeth Córdoba, pediatra en la Unidad Local de Atención Primaria de Salud ULAPS de Capira, explica que la hemofilia es una enfermedad hereditaria que tiene una alteración hematológica como consecuencia de las bajas concentraciones de los factores de coagulación VIII y IX y su principal característica es el sangrado. Dependiendo de las concentraciones de estos factores, se clasifican en leves, moderadas y graves.
Señala la especialista que existen dos tipos: hemofilia A y hemofilia B. La A, es la más común y tiene deficiencia en el factor VIII y la B, es la ausencia de factor de coagulación IX.
El mecanismo mediante el cual se hereda ésta afección hematológica es a través del cromosoma X, significa que son las madres las que transmiten esta patología que luego se le manifiesta a los varones, el diagnóstico se puede hacer de manera prenatal, conociendo los antecedentes clínicos y familiares de la madre, por medio de la amniocentesis.
Por otro lado, apunta la pediatra, esta alteración no es prevenible, ‘cuando un pacientito viene a nuestra consulta con sangrados repetitivos, y si es un niño que cuando tiene un golpe sufre un sangrado en la articulación ya tenemos una alerta, porque la mayoría de los golpes no producen hemorragias’.
Para hacer un diagnóstico de la enfermedad se necesitan pruebas especiales, como la determinación de los niveles plasmáticos de los factores, esto lo realiza un hematólogo pediátrico, quien bajo la sospecha de historias constantes de traumas con sangrados refiere al paciente a hematología pediátrica en el Hospital de Especialidades Pediátricas de la Caja de Seguro Social, en Vía España.
El médico lleva a cabo estudios exhaustivos para determinar si el paciente tiene hemofilia ya que los exámenes básicos de laboratorios las plaquetas, los niveles o tiempos de coagulación de estos enfermos son normales. Sin embargo, requieren pruebas minuciosas para ver si el padecimiento es hemofilia o la enfermedad de Von Willebrand, que es una alteración en la relación plaquetaria, las plaquetas están bien en números pero no es así con la función de las mismas.
Nota de prensa y foto: Edda Nereira
