Conozca sobre la malformación de Chiari

Para muchos de nosotros, los dolores de cabeza son algo con lo que vivimos ocasionalmente, y no requieren más consideración que analgésicos y un poco de descanso, para aquellos que sufren de malformación de Chiari, despertarse con dolor de cabeza es simplemente parte de su mes normal, y el alivio es breve e impredecible.

El nombre de esta rara enfermedad es en honor al profesor Hans Chiari, patólogo alemán quien en la década de 1890, es una malformación congénita del sistema nervioso central, en la cual las estructuras cerebrales de la fosa posterior, se desplazan hacia el canal espinal, ocasionando acúmulo de líquido cefalorraquídeo en el cerebro y la médula espinal explicó el Dr. Iván Wilson, médico pediatra de la Policlínica “Dr. Carlos N. Brin”.

Se clasifica en tres tipos y el paciente puede estar asintomático hasta la infancia o vida adulta en el tipo I, en el caso del tipo II también denominado malformación de Arnold-Chiari se expande una mayor cantidad de tejido cerebral hacia el canal espinal o presentar síntomas severos en la forma más grave considerado tipo III.

Es más frecuente en mujeres que en hombres y la frecuencia de aparición oscila entre el 0.6 y 0.9%, además esta malformación puede ser sospechada en lactantes que cursen con irritabilidad para alimentarse, llanto débil, babeo excesivo, debilidad en los brazos, poca ganancia de peso, retraso del desarrollo añadió el Dr. Wilson.

Los síntomas dependen del grado de afección y de las estructuras afectadas e incluyen 

  • Náuseas
  • Mareos
  • Dolor en el cuello
  • Ausencia del reflejo nauseoso
  • Dolor o insensibilidad facial
  • Movimientos oculares
  • Pérdida del equilibrio
  • Dificultad para tragar
  • Parálisis de las cuerdas vocales
  • Apnea
  • Adormecimiento de brazos y piernas
  • Dificultad motora en brazos        

El diagnóstico se realiza con radiografías de cráneo, tomografía computarizada y resonancia nuclear magnética.

El diagnóstico se puede sospechar mediante ultrasonido, en el período prenatal, si se asocia a mielomeningocele o hidrocefalia.

En el tipo I, se manejan los síntomas que presente el paciente y en los tipos II y III los objetivos del tratamiento son la descompresión de las estructuras cerebrales afectadas y la restauración del flujo del líquido cefalorraquídeo para estos casos el tratamiento es quirúrgico concluyó el Dr. Wilson.

Las complicaciones de esta malformación incluyen:

Hidrocefalia: acúmulo de líquido cefalorraquídeo en el cerebro.

  • Espina bífida: desarrollo incompleto de la médula espinal.
  • Siringomielia: formación de quiste o cavidad dentro de la columna vertebral.
  • Síndrome de médula espinal anclada: unión de la médula espinal a la columna vertebral con afección de nervios y músculos de la parte inferior del cuerpo.

Nota: Jean Carlos González Remond

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