Hemofilia: trastorno de coagulación hereditario

“Desde que nací me diagnosticaron hemofilia tipo A severa, a raíz de un evento en que mi hermano mayor se lastimó la boca  y no paraba de sangrar, lo que llevó a los médicos a hacer otros estudios e indicaron que él tenía hemofilia tipo A severa,  por ello, le  practicaron exámenes a mi mamá lo cual salió que era portadora de esta enfermedad”,   dijo  Enrique García, paciente que padece esta enfermedad, que recibe atención en la Caja de Seguro Social (CSS).

Con 38 años de edad, este panameño explica que  vivir con esta afección ha sido muy difícil, pues de niño se vio limitado  por no poder realizar actividades normales, teniendo que enfrentar problemas en el área laboral,  por todo lo que conlleva el tratamiento de esta enfermedad, por ello, agradece que la CSS, que desde muy temprana edad, les ha proporcionado los medicamentos a él y a su hermano, que también la padece.

Afirma que sin este apoyo de la CSS, es posible que su condición fuera muy mala, porque utiliza 72 viales de factor VIII todos los meses, y que cada una, en las farmacias tiene un costo de 300 balboas, lo cual acarrea un gasto mensual de unos B/. 21,600 balboas mensuales que él, no podría costearse.

Explicó que desde los trece años  aprendió mediante una inducción de terapia casera  como administrarse sus medicamentos, evitando así, tener que ir tres veces a la semana a la Clínica del Día a que le administren las dosis de factor VIII que requiere.

Opinión médica

Por otro lado, el  Dr. Dimas Quiel, jefe del Servicio de Hematología del Complejo Hospitalario Metropolitano «Dr. Arnulfo Arias Madrid», de la Caja de Seguro Social,   describe que la hemofilia es una enfermedad congénita hereditaria  ligada al cromosoma X, caracterizada por sangrados prolongados;  las mujeres son las que lo portan, pero son los hombres los que tienen las manifestaciones. 

Sangrados que causan dolor, hinchazón, movilidad reducida y/o deformidad de las articulaciones, así como artritis, son algunos de los síntomas

dIMAS QUIEL, HEMATÓLOGO

Agregó que hay dos tipos de hemofilia, la más conocida la hemofilia A  por deficiencia del factor VIII de la coagulación  y la hemofilia B  por deficiencia del factor IX,   ambas producen los signos clínicos  de sangrados, generalmente, profusos y profundos, que pueden ser hematomas  de gran tamaño o hemorragias dentro de las articulaciones lo que llamamos “hematosis”, nariz, encías, y otros.

Mencionó que cada tipo presenta  subtipos, por ejemplo, que  la hemofilia tipo A, que es la más común, puede  ser severa,  moderada o leve. Los dos primeros subtipos el paciente puede tener un hematoma o una hemorragia severa sin haberse golpeado; mientras que la leve  presenta una ligera disminución del factor de coagulación, pero a menos que se golpeé,  no va a sangrar.

Aconsejó, que los signos a vigilar en los pacientes, sobre todo en los que tienen hemofilias moderadas  es cualquier dolor articular;  es importante educar a los padres  y a los chicos y adultos que padecen esta enfermedad  que muchas veces ellos puede sufrir un trauma y en el momento inmediato no aparece el sangrado, este ocurre horas e incluso  días después del trauma.

Por ello, es crucial que ante  un trauma contuso en alguna articulación, pierna o en el abdomen,   acudan a evaluación médica, aun cuando no presenten sangrado evidente.

El tratamiento de esta enfermedad, básicamente es reponer los factores que le hacen falta; hay varias formas en que se puede tratar, “hoy en día tenemos factor VIII de origen  plasmático o sea que extraemos a otros seres humanos   lo depuramos y aislamos el factor VIII o IX, y lo administramos al enfermo”, manifestó el Doctor Quiel.    

También hay formas de factor VII recombinante  que se hace por tecnología genética  que no se extrae de las personas, esta forma tiene la ventaja  de que son libres de infecciones, acotó.

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Por último, informó el hematólogo, que desde hace varios años, la CSS cuenta con  el fármaco “emicizumab (Hemlibra)”,  que es una proteína que activa la coagulación  independientemente de que no haya factor VIII o IX,   este medicamento lo administramos al paciente  una vez al mes o cada 15 días; mientras lo esté recibiendo no va a tener manifestaciones de sangrado.

En Panamá,  según cifras de la Asociación de Pacientes con Hemofilia, en el 2021 había detectados 277 casos de pacientes con «Hemofilia A» y 37 casos con «Hemofilia B», mencionó el especialista.

Control de citas  

En tanto, la Lcda. Katia Jimenez, enfermera de la Clínica del Día de la especializada de la CSS, explicó que los pacientes hemofílicos deben acudir a sus citas de control para recibir el factor que ellos necesitan.

“Aquellos pacientes que sufren este trastorno de forma  severa, que requieren más dosis,    obligatoriamente, deben ir a la CSS a  administrarse el tratamiento lunes, miércoles y viernes;  a muchos de ellos, les hemos enseñado a administrarse su propio medicamento, con el objetivo que no tengan que venir tantas veces aquí a la clínica”, dijo.

Cabe destacar  que  cada año, el 17 de abril se conmemora el “Día Mundial de la Hemofilia”, en el que se tiene como objetivo aumentar el nivel de conciencia sobre esta enfermedad.

Nota: Evidelia Velásquez

Fotos: Cortesía / Internet

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